El objetivo de este día es reconocer, a nivel mundial, el valor de aquellas personas que viven con esclerodermia y reclamar igualdad de tratamientos y cuidados para pacientes de todo el mundo.
¿QUÉ ES LA ESCLERODERMIA?
Es una enfermedad que literalmente significa piel dura. La afectación de la piel puede ser MÍNIMA (sólo en dedos y cara, muy lentamente progresiva) o GENERALIZADA (en todo el cuerpo, rápidamente progresiva).
La esclerodermia es una enfermedad reumática autoinmunes, lo cual significa que el sistema inmunológico del organismo actúa de manera anormal. Los efectos principales de la esclerodermia son el engrosamiento y el endurecimiento de la piel, así como la inflamación y la cicatrización de muchas partes del cuerpo, lo cual causa problemas en los pulmones, los riñones, el corazón, el sistema intestinal y en otras áreas. Aún no existe una cura para la esclerodermia, pero ya hay tratamientos efectivos disponibles para algunas formas de la enfermedad.
Muchas veces comienza con hinchazón en las manos, dedos blancos y/o azules, que es el Fenómeno de Raynaud (FR). Sin embargo, no todos los FR desembocan en una esclerodermia.
Una certera clasificación precoz del tipo de esclerodermia que padece el paciente puede mejorar su situación notablemente y hasta salvarle la vida.
Los dos tipos principales de esclerodermia son:
Esclerodermia localizada:
afecta solamente a la piel, aunque se puede esparcir hasta los músculos, las articulaciones y los huesos. No afecta a otros órganos. Algunos síntomas incluyen áreas descoloridas en el piel (enfermedad denominada morfea), o estrías o franjas de piel gruesas y endurecidas en los brazos y las piernas (en este caso, se denomina esclerodermia lineal). Cuando la esclerodermia lineal afecta la cara y la frente, se denomina "en coup de sabre".
Esclerodermia sistémica:
es la forma más grave de la enfermedad; afecta la piel, los músculos, las articulaciones, los vasos sanguíneos, los pulmones, los riñones, el corazón y otros órganos.
¿QUÉ CAUSA LA ESCLERODERMIA?
Se considera una enfermedad autoinmune (reacción del sistema de defensa del organismo contra las proteínas del propio cuerpo). La características epidemiológicas, sugieren un modelo poligénico (participación de diversos genes) con posibles influencias ambientales. Existen alteraciones a tres niveles: VASOS SANGUÍNEOS, SISTEMA INMUNE Y TEJIDO CONECTIVO.
EPIDEMIOLOGIA
Enfermedad heterogénea: No es igual en todos los pacientes, cada paciente tiene unos síntomas dependiendo de los órganos afectados.
Frecuencia: Es más frecuente en mujeres que en hombres, relación 3/1 a 8/1. Prevalencia estimada: 3/10.000 habitantes.
¿CÓMO SE DIAGNOSTICA LA ESCLERODERMIA?
El diagnóstico puede ser complicado, porque es posible que los síntomas sean similares a los de otras enfermedades. No existen un análisis de sangre o una radiografía con los que se pueda diagnosticar con seguridad la esclerodermia.
Para efectuar un diagnóstico, el médico le preguntará al paciente acerca de su historia clínica, le hará un examen físico y, posiblemente, le ordene análisis de laboratorio y radiografías. Algunos de los síntomas que buscará incluyen:
-Fenómeno de Raynaud. Este término hace referencia a los cambios de color (azul, blanco y rojo) que se producen en los dedos de las manos .
-Engrosamiento, hinchazón y endurecimiento de la piel. Este es el problema del cual se deriva el nombre "esclerodermia" ("esclero" significa dureza y "dermia" significa piel).
-Vasos sanguíneos dilatados.
- Depósitos de calcio en la piel o en otras áreas.
- Hipertensión a causa de problemas renales.
-Acidez estomacal; se trata de un problema extremadamente común en la esclerodermia.
- Otros problemas del tracto digestivo como dificultad para tragar alimentos, distensión abdominal y constipación, o problemas para absorber los alimentos que ocasiona una pérdida de peso.
- Dificultad para respirar.
- Dolor en las articulaciones.
La evaluación inicial de un paciente debería incluir:
Historia clínica y exploración física completa.
Total skin score (análisis semicuantitativo del grado y extensión de la afectación dérmica, realizado en diferentes zonas del cuerpo).
Capilaroscopia (examen de los capilares del lecho ungueal con un microscopio de pocos aumentos).
Electrocardiograma con tira de ritmo.
Ecocardiograma con doppler.
Radiografía de tórax.
TAC de alta resolución.
Pruebas funcionales respiratorias con difusión de CO.
Esofagograma.
Aclaramiento de creatinina, proteinuria de 24 horas.
Estudio de anticuerpos
APRENDIENDO A VIVIR CON LA ESCLERODERMIA
Como medidas generales, los pacientes con esclerosis sistémica deben evitar el frio, las situaciones de estrés y eliminar el tabaco.
TRATAMIENTO
Al tratarse de una efermedad cuya causa es desconocida no existe un tratamiento causal, ni curativo. Pero en los últimos años se ha demostrado la eficacia de muchas terapias en algunas de las manifestaciones de esta enfermedad. Por tanto, puede decirse que se trata de un tratamiento sintomático, es decir, cada síntoma requiere un seguimiento y tratamiento específico, intentando mantener al paciente en una remisión clínica de su enfermedad y pueda desempeñar las actividades de la vida cotidiana.
El médico recetará medicamentos y otros tratamientos para controlar los síntomas y prevenir complicaciones.
Los fármacos utilizados para tratar la esclerodermia abarcan:
Antinflamatorios potentes llamados corticosteroides.
Inmunodepresores como Metotrexato y Cytoxan.
Antinflamatorios no esteroides (AINES).
Otros tratamientos para síntomas específicos pueden abarcar:
Fármacos para la pirosis o problemas de deglución.
Medicamentos para la presión arterial (particularmente IECA) para problemas renales o de hipertensión arterial.
Fototerapia para aliviar el engrosamiento de la piel.
Medicamentos para mejorar la respiración.
Medicamentos para tratar el fenómeno de Raynaud.
El tratamiento generalmente también implica fisioterapia.
PUNTOS PARA RECORDAR
La esclerodermia difiere de persona a persona, pero puede ser muy grave.
Existen medicamentos y pasos que las personas pueden respetar para aliviar los síntomas del Fenómeno de Raynaud, los problemas cutáneos y la acidez estomacal.
Hay tratamientos efectivos disponibles para aquellas personas con enfermedades graves, como la enfermedad renal aguda, la hipertensión pulmonar, la inflamación pulmonar y los problemas gastrointestinales.
Es importante reconocer y tratar los órganos comprometidos a tiempo para evitar un daño irreversible.
Los pacientes deberían consultar a un médico que se especialice en la atención de esta enfermedad compleja.
Actualmente, hay muchas investigaciones dirigidas a encontrar mejores tratamientos para la esclerodermia y, con suerte, para algún día dar con la cura.
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